Hemoraginis vaskulitas - priežastys, simptomai ir gydymas

Hemoraginis vaskulitas laikomas liga, kuri yra mažų kraujagyslių imuninės vaskulito rūšis, ir pasižymi padidėjusiu imuninių kompleksų susidarymu, kraujagyslių sienelių pralaidumu.

Ši patologija gali išsivystyti po 2-3 savaičių nuo ūminio tonsilito, gripo ar skrelia karštligės. Vaikams hemoraginis vaskulitas dažniau nei suaugusiesiems.

Ypač jautrūs vaikams nuo 4 iki 12 metų. Berniukai serga 2 kartus dažniau nei mergaitės.

Priežastys

Kodėl atsiranda hemoraginis vaskulitas ir kas tai yra? Hemoraginis vaskulitas taip pat vadinamas Schönlein-Genocho liga arba kapiliarine toksikozija. Liga yra aseptinis (be infekcijos) kapiliarinis uždegimas, kurį sukelia žalingas imuninių kompleksų poveikis. Pasireiškė kapiliarinė toksicija su kraujavimu (kraujavimu), kraujo krešėjimo į kraują ir kraujo apytakos sutrikimu mažuose kraujo induose.

Hemoraginio vaskulito priežastys suaugusiems ir vaikams yra suskirstytos į keletą tipų:

• komplikacijos po infekcinės ligos (gerklės skausmas, gripas ir ARVI, skrandžio karštinės ir vėjaraupių), kuriuos sukelia virusai, bakterijos ar parazitai;
• maisto ar vaistų alergijos;
• hipotermija ar individuali vakcinos netoleravimas;
• genetinė polinkis.

Hemoraginio vaskulito mechanizmo principas yra imuninių kompleksų formavimas. Kraujo apytakos metu šie kompleksai gali būti dedami ant mažų indų sienelių vidinių paviršių ir taip sugadinti po to, kai vėliau susidaro aseptinis uždegimas.

Kai kraujagyslių sienos uždegimas mažina elastingumą. Dėl to jis tampa pralaidus ir formuoja liumenus, kurie veda prie fibrino ir kraujo krešulių indėlių. Atsižvelgiant į tai, patologinis vaskulito požymis yra mikrotrombozė ir hemoraginis sindromas (mėlynės).

Klasifikacija

Priklausomai nuo klinikinio hemoraginės vaskulito eigos būdo:

• odos;
• sąnarinis;
• pilvasis (ty iš pilvo pusės);
• inkstas;
• kartu. Galimi bet kokie deriniai. Dažniausiai pasitaikanti odos ir sąnario alternatyva, kitaip vadinama paprasta.

Priklausomai nuo ligos eigos gali būti:

• žaibas greitai (kelias dienas);
• ūmus (iki 30-40 dienų);
• užsitęsęs (2 mėnesius ar ilgiau);
• pasikartojantis (ligos požymių atsiradimas 3-4 ar daugiau kartų per kelerius metus);
• lėtinis (klinikiniai simptomai išlieka ilgiau kaip 1,5 metus ar daugiau) dažni arba retai pasunkėję.

Ligos aktyvumo laipsnis:

Klinikinės apraiškos

Pagrindinių hemoraginio vaskulito klinikinių pasireiškimų dažnis vaikams ir suaugusiems:

• dėmėtas odos išbėrimas (odos hemoraginis bėrimas) - 100%;
• sąnarinis sindromas (skausmas kulkšnies sąnariuose) - 70%;
• pilvo sindromas (pilvo skausmas) - 60%;
• inkstų pažeidimas - 30-35%;

Šios ligos metu gali būti pažeisti bet kurio rajono indai, įskaitant inkstus, plaučius, akis, smegenis. Hemoraginis vaskulitas, neturintis vidaus organų pažeidimo, yra labiausiai palanki šios grupės liga.

Hemoraginės vaskulito simptomai

Dėl hemoraginės vaskulito simptomai labai įvairūs, tačiau visi pacientai turi odos pažeidimų. Tai gali pasireikšti pačioje ligos pradžioje ir po kitų simptomų atsiradimo. Labiausiai būdinga purpura - mažai dėmėtoji (1-3 mm) kraujavimas, kuris yra apčiuopiamas. Šis bėrimas yra simetriškas ir iš pradžių yra ant kojų ir kojų, ateityje jis gali išplisti aukščiau. Be purpuros, gali atsirasti ir kitų bėrimo elementų (pūslelės, petechijos, eritemos ir netgi nekrozės sritys).

Hemoraginės vaskulito simptomai, tokie kaip sąnarių paviršių pažeidimas, yra 70% pacientų. Šis simptomas dažnai pasireiškia kartu su bėrimu pirmąją ligos savaitę. Sąnarių pažeidimas gali būti nereikšmingas ir sukelti trumpalaikius skausmingus pojūčius, tačiau jis taip pat gali būti didesnis, kai paveikiami ne tik dideli (kulkšnies ir kelio), bet ir mažieji sąnariniai paviršiai. Susilpnėja sausgyslių paviršiaus forma, o skausmingi pojūčiai gali trukti nuo 2 valandų iki 5 dienų. Tačiau liga nesukelia sunkios deformacijos sąnarių paviršių.

Sunkiausias yra virškinamojo trakto sutrikimas. Kartais pilvo skausmai atsiranda dar prieš bėrimą. Jie atsiranda dėl kraujavimo iš žarnyno sienos atsiradimo ir prigimties. Dažniausiai tokie skausmai atsiranda bamboje, dešinėje šlaunytėje, pogumburio srityje ir panašūs į apendicito, žarnyno obstrukcijos ar opos perforacijos sukelto ūminio pilvo vaizdą. Plaukai trunka daugiausia tris dienas. Bet kartais iki dešimties dienų. Dažnai juos lydi pykinimas ir kruvinas vėmimas, taip pat kraujo išmatose išmatose. Kai kuriais atvejais išsivysto žarnyno kraujavimas, kartu su aštrus kraujospūdžio sumažėjimas ir žlugimas.

Rečiau reiškiami vaskulito požymiai yra inkstų pažeidimas glomerulonefrito ir plaučių sindromo forma, kuris pasireiškia kosuliu ir dusuliu.

Vaikų ir suaugusiųjų simptomų skirtumas

• Ligos pradžia išnyksta, simptomai yra švelnesni.
• Pilvo sindromas pasireiškia tik 50% pacientų ir retai pasireiškia pykinimas ir vėmimas.
• Inkstų pažeidimas sukelia lėtinio difuzinio glomerulonefrito vystymąsi, lėtiniu inkstų nepakankamumu.

• Daugiau nei 30% vaikų vystosi karščiavimu.
• Būdingas ūminis ligos pradžia ir eiga.
• Pilvo sindromui lydi skysčio išmatos su kraujo dryžomis.
• Dažniausiai inkstai nuo pat pradžių dalyvauja procese, nustatant šlapimo tyrimus nustatant hematuriją ir proteinuriją.

Hemoraginis vaskulitas: nuotrauka

Kadangi hemoraginis vaskulitas atrodo ant kojų, siūlome peržiūrėti išsamias simptomų nuotraukas.

Komplikacijos

Galimos hemoraginės vaskulito komplikacijos:

• žarnyno obstrukcija;
• pankreatitas;
• skrandžio ir žarnų opų perforacija;
• peritonitas;
• poemergaraginė anemija;
• DIC su trombocitopenija;
• trombozė ir širdies priepuoliai organuose;
• smegenų sutrikimai, neuritas.

Hemoraginio vaskulito komplikacijos nustatomos tik vėlyvuoju gydymu, todėl labai svarbu pradėti gydymą kuo greičiau. Žinoma, bet kurios ligos gydymo pradžioje yra daug lengviau gydyti. Savęs gydymas, nekontroliuojamas vaistas ar tradicinė medicina gali pablogėti paciento būklė.

Diagnostika

Jei yra įtariamas hemoraginis vaskulitas, gydytojas tiria pacientą, renka anamnezę, nustato laboratorinius ir diagnostinius tyrimus, kurie padės išsamiai suprasti ligą ir skirti tinkamą gydymą.

Šiais tyrimais laikomi pagrindiniai hemoraginio vaskulito diagnostiniai metodai:

1. Koagulograma.
2. Cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) aptikimas.
3. Imunoglobulino klasių A (padidėjęs) ir G (sumažintas), kreglobulinų ir komplemento sistemos komponentų nustatymas.
4. Biocheminė analizė (baltymų frakcijos, CRP, antistreptolizinas O, seromukoidas).
5. Bendras (išplėstas) kraujo tyrimas, apskaičiuojant leukocitų formulės absoliučias reikšmes.

Gemoraginio vaskulito gydymas

Mažos odos sindromo apraiškos gali siūlyti ambulatorinį (bet miego režimą) režimą, kuriame privaloma laikytis specialios dietos (išskyrus mėsą, žuvį, kiaušinius, privalomus alergenus, naujus produktus) ir skirti vaistus. Tačiau ūminis laikotarpis reikalauja ligoninės buvimo, nuolatinė medicininė priežiūra ir vidaus organų įtraukimo į patologinį procesą atveju - daugelio vaistų, skirtų specialiomis sistemomis ir tam tikromis dozėmis, naudojimas.

Hemoraginio vaskulito gydymo pobūdis priklauso nuo ligos fazės:

• debiutas, atkrytis, remisija;
• klinikinė forma - paprastas (odos), sumaišytas, su inkstų pažeidimu;
• klinikinio apraiškų sunkumas - šviesos (patenkinamai sveikatos būklę, neobilnye išbėrimas, gali būti sąnarių skausmas), vidurio (keli išbėrimas, sąnarių skausmas arba artritas, pasikartojantis pilvo skausmas, pėdsakai kraujyje arba šlapime, baltymas šlapime), sunkios (nutekėjimo išbėrimas, nekrozė elementai, pasikartojantis angioedemas, patvarus pilvo skausmas, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujas šlapime, nefrozinis sindromas, ūminis inkstų nepakankamumas);
• ligos eiga yra ūminė (iki 2 mėnesių), pailgėja (iki 6 mėnesių), lėtinė (Schonlein-Genocho nefrito atsinaujinimo ar vystymosi).

Narkotikų gydymo schema apima:

1. Neatitikimas - gausu 2-4 miligramai / kilogramas per dieną, traukulių intraveniniu lašeliu.
2. Heparinas, kurio dozė 200-700 vienetų masės kilogramui per parą po oda arba į veną 4 kartus per dieną, palaipsniui atšaukiama sumažėjus vienkartinei dozei.
3. Fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis.
4. Sunkiais atvejais gydymas plazmafrezes ar gliukokortikosteroidais yra nustatytas.
5. Išimtiniais atvejais naudojami citostatikai, tokie kaip azatioprinas arba ciklofosfamidas.

Hemoraginio vaskulito gydymo vaikams ir suaugusiems trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir jo klinikinės formos. Tai paprastai trunka 2-3 mėnesius su lengvais, 4-6 mėnesiais su vidutinio sunkumo ir iki vienerių metų su sunkiu Schönlein-Genocho ligos kursu, pasikartojančiais ir nefritu.

Gydymą pacientais, sergančiais hemoragine vaskulita, apsunkina tai, kad šiuo metu nėra jokių vaistų, kurie veiksmingai slopintų pagrindinį patologinį procesą, neatsižvelgiant į jo vietą. Būtina neįtraukti sąmoningai veikiančio antigeninio poveikio, ypač tų, kurie chronologiškai sutampa su ligos klinikinėmis apraiškomis.

Dieta

Gydymo metu labai svarbu išvengti papildomo paciento jautrumo. Todėl reikalinga dieta, į kurią neįtraukiami ekstraktai, šokoladas, kava, citrusai, braškės, kiaušiniai, pramoniniai konservai ir produktai, kuriuos pacientas blogai toleruoja.

Be išskirtų pilvo ar inkstų sindromų, skiriamos specialios dietos. Taigi, didelio nefrito atveju rekomenduojama sekti dietą Nr. 7 be druskos ir mėsos.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Gemoraginis vaskulitas vaikams ir suaugusiems gydomas reumatologo. Su įvairių organų pralaimėjimo reikia patarimo specialistai: dermatologą (odos), gastroenetrologa (žarnyno), neurologas (smegenų), Nefrologijos (inkstų), kardiologija (širdies), pulmonologas (plaučių). Norint laiku nustatyti komplikacijų diagnozę po vaistų vartojimo, pageidautinas imunologų tyrimas.

Prognozė

Hemoraginės vaskulito atveju prognozė yra gana palanki. Retais atvejais mirtingumas gali pasireikšti ūminėje ligos fazėje dėl virškinimo trakto komplikacijų (kraujavimas, invazija, žarnyno infarktas). Mirtis taip pat gali būti ūminio inkstų nepakankamumo ar centrinės nervų sistemos pažeidimo pasekmė.

Kai kuriems pacientams, sergantiems hemoragine vaskulita, gali išsivystyti lėtinė inkstų liga. Maždaug 25% pacientų, kurie serga inkstų pažeidimu ūminėje ligos fazėje, šlapimo nuosėdos pasikeičia daugelį metų; galutinis ligos rezultatas šiems pacientams nėra žinomas.

Hemoraginis vaskulitas, kas yra ši liga

Hemoraginis vaskulitas yra aseptinis mikrobilių sienelių uždegimas, kartu su daugybe odos, inkstų, žarnų ir kitų vidinių organų kraujagyslių mikrotrombogenizmo. Ši liga dažniausiai pasireiškia sisteminio vaskulito grupėje, kurią 1837 m. Pirmą kartą aprašė vokiečių gydytojas Schönlein. Jo pavadinimas turi daug sinonimų, dažniausiai iš jų yra reumatinė purpura, Schönlein-Genoch ligos, Schönlein-Genocho liga. Pagal paskutinį iš šių pavadinimų, liga yra žinoma užsienyje.

Hemoraginės vaskulito priežastys

Sveikasis kūnas imuninių kompleksų pašalinimas atliekamas specialių ląstelių pagalba. Šio proceso pažeidimas sukelia pernelyg daug cirkuliuojančių imuninių kompleksų kaupimąsi ir jų kaupimąsi mikrovaskulatuose, kuris sukelia antrinį uždegiminį kraujagyslių sienelės pokyčių. Toks uždegiminis procesas padidina kraujagyslių sienelės pralaidumą ir trombozių masių nusėdimą indų periferijoje.

Tuo pačiu metu atsiranda kraujo krešulių ir ekstravasų, t.y. kraujo iškyšos iš indo, kurie yra pagrindiniai ligos požymiai. Be to, patologiniame procese gali dalyvauti visų organų ir kūno dalių - plaučių, inkstų, smegenų ir jo membranų indai.

Beveik 80% pacientų patologijai vystytis yra infekcinė viršutinių kvėpavimo takų liga. Yra ligos po vidurių šilumos, gelta ir tymų atvejų. Veiksniai, didinantys šios ligos tikimybę, taip pat gali būti:

• maisto alergijos;
• kai kurie narkotikai;
• vabzdžių įkandimai;
• hipotermija;
• vakcinos administravimas;
• polinkis į alergines reakcijas.

Daugelis gydytojų laikosi prielaidos, kad šių veiksnių įtaka lemia ligos vystymąsi tik esant genetinei organizmo polinkiui.

Vyrai ir moterys serga tokiu pačiu dažnumu, o vasarą jų dažnis yra daug mažesnis. Ligos protrūkis gali būti ūminis, banguotas ir pasikartojantis.

Klasifikacija

Remiantis klinikine eiga, išskiriamos šios ligos formos:

• odos ar paprastas;
• pilvas;
• sąnarinis;
• inkstas;
• greitai tekantis;
• kartu

Visi šie skirtingo sunkumo sindromai gali būti derinami tarpusavyje. Dažniausiai pasitaikanti odos sąnario alternatyva vadinama paprasta.

Liga taip pat klasifikuojama priklausomai nuo jo raumeningumo laipsnio - skleidžiama kaip silpno sunkumo, vidutinio sunkumo ir sunkus.

Pagal srauto pobūdį išskiriamas hemoraginis vaskulitas:

• ūminis, trunkantis iki 2 mėnesių;
• ilgai trunka iki šešių mėnesių;
• lėtinis.

Hemoraginės vaskulito simptomai

Ligos požymiai priklauso nuo to, kurie organai ir sistemos yra padengtos. Liga gali pasireikšti kaip viena ar daugiau simptomų grupių. Didžiąją dalį iš šių:

• odos pažeidimai;
• sąnario pažeidimas;
• virškinimo trakto pažeidimai;
• inkstų sindromas;
• atskirais atvejais - plaučių ir nervų sistemos pažeidimai.

Labiausiai būdingas yra ūmus ligos atsiradimas, kartu su temperatūros kilimu iki febrilų skaičiaus. Gali būti atvejų, kai nėra temperatūros kilimo.

Tarp ligos diagnostinių kriterijų yra jo odos simptomai. Tipiškas hemoraginis bėrimas arba vadinamoji apčiuopiama purpura šiek tiek pakyla virš odos paviršiaus. Jos atskiri elementai gali sujungti, sudaryti didelės srities zonas.

Pasibaigus ligai, pažeidimų lokalizacijos vieta yra apatinių galūnių distalinės dalys. Tada jie palaipsniui plinta į klubus ir sėdmenis. Labai retais atvejais bėrimas yra viršutinės galūnės, pilvo ar nugaros dalies. Praėjus kelioms dienoms po purpurinės dėmės pasirodymo, rudos spalvos spalva palaipsniui išnyksta. Pigmentacijos vietos gali išlikti tam tikrą laiką per pasikartojančią eigą. Ypatybė yra randų nebuvimas.

Santykinis sindromas dažnai stebimas kartu su oda, labiausiai būdinga tai suaugusiems. Dažniausiai procesas apima dideles kojines sąnarius, rečiau - alkūnę ir riešą. Pastebėta skausmas, paraudimas ir patinimas. Tipiškas hemoraginis vaskulitas yra nepastovus sąnarių pažeidimų pobūdis. 25% atvejų migrenos sąnarių skausmai prieš odos pažeidimus.

Kartais būdingas sindromas, kuris paprastai trunka ilgiau savaitę, kartu su mialgija ir apatinės galūnės edemu.

2/3 pacientų taip pat stebimas pilvo sindromas. Jis pasižymi spazminio pobūdžio pilvo skausmais, pykinimu, vėmimu, skrandžio kraujavimu. Tuo pačiu metu tik 5% pacientų patiria gyvybei pavojingus reiškinius.

Inkstų pažeidimas yra mažiau paplitęs nei kiti ligos požymiai ir pasitaiko apie 30% ligos atvejų. Tuo pat metu inkstų ligos simptomai intensyvūs, nuo gydymo pradžios iki ryškių glomerulonefritų greitai išnyksta. Inkstų pažeidimas gali būti vadinamas patvariausiu ligos sindromu, kuris kartais sukelia inkstų nepakankamumą ir net mirtį.

Atskirais atvejais pastebimi skundai dėl plaučių - kraujavimas, kraujavimas. Taip pat retai yra nervų sistemos pažeidimai - galvos skausmas, traukuliai, gali išsivystyti encefalopatija arba polineuropatija.

Ypatybės vaikams

Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau vaikai iki 3 metų retai serga. Didžiausias hemoraginio vaskulito atvejų skaičius pasireiškia nuo 4 iki 12 metų amžiaus.

Savo kurso vaikams ypatumai:

• ūminis ligos atsiradimas;

• išreikštas eksudatyvinis komponentas;
• ribotas angioneurozinė edema;
• polinkis apibendrinti procesą;
• pilvo sindromo buvimas;
• tendencija atsinaujinti.

Vaikams hemoraginį vaskulitą dažniausiai sukelia hipotermija arba rimta virusinė liga. Ši liga dažniau būdinga žaibo protrūkiui.

Šios ligos metu vaikai dažniau nei suaugusieji turi funkcinio pobūdžio sistolinius širdies šurmulius. Berniukams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, kai kuriais atvejais pastebimi dvišaliai sėklidžių pažeidimai. Per pusę atvejų vaikai gali būti visiškai neįsivaizduojami.

Vaikams, kuriems buvo hemoraginis vaskulitas, gydytojas stebi dar 5 metus. Jie rekomenduoja hipoalerginę mitybą per metus. Jei liga serga inkstų nepakankamumu, tokie stebėjimai turėtų tęstis iki pilnametystės. Tokie vaikai nebus vakcinuoti per ateinančius 3-5 metus.

Diagnostika

Diagnozei naudojami šios ligos klasifikavimo kriterijai, kuriuos daugelį metų pripažino tarptautinė reumatologų bendruomenė:

• apčiuopiama purpura;
• amžius, per kurį ligos pradžia mažesnė nei 20 metų;
• pilvo skausmas;
• su biopsija, granulocitų aptikimas.

Patvirtinkite diagnozę, kad pacientui būtų du ar daugiau šių kriterijų. Tai atliekama remiantis klinikiniais duomenimis, laboratorinės vertės nėra svarbios. Nors gydytojai ir atkreipia dėmesį į ESR kiekį ir leukocitų kiekį kraujyje, šie rodikliai konkrečiai nenurodo šios ligos, tačiau tik rodo, kad yra uždegiminis procesas.

Inkstų sindromo vystymuisi būtina konsultuotis su nefrologu ir atlikti daugybę inkstų tyrimų - ultragarsu ir inkstų kraujagyslių ultragarsu.

Pilvo formos liga reikalauja diferencinės diagnozės su kitomis patologijomis, kurios pateikia "ūminio pilvo" vaizdą. Tam reikia konsultacijos su chirurgu, pilvo ultragarsu ir gastroskopija.

Labai lengva diagnozuoti ligą, kai pasirodo bėrimas. Labiausiai sunkių diagnozuojamų atvejų atveju rekomenduojama atlikti odos biopsiją.

Gemoraginio vaskulito gydymas

Hemoraginės vaskulito gydymas atliekamas hipoalergiczne dieta ir griežta lova. Atšaukti vaistai, galintys sukelti ligos atsiradimą. Variklio aktyvumo apribojimas, t.y. lovos poilsis kartais reikalingas 3-4 savaites. Jo pažeidimų atveju gali būti pakartotinė bėrimo banga, priskiriama ortostatinei purpurai.

Narkotikų bazinė terapija užtikrina griežtą individualų narkotikų vartojimą šiose grupėse:

• antitrombocitai;
• antikoaguliantai;
• antihistamininiai preparatai;
• antibakterinis gydymas;
• infuzijos terapija;
• gliukokortikoidai;
• citostatika.

Visais šios ligos formomis skiriami antitrombocitiniai vaistai. Curantil, Trental arba jų analogai yra dažnai naudojami. Sunkiais atvejais du vaistus reikia skirti kartu.

Antikoaguliantai, tarp kurių dažniausiai vartojami heparinas, taip pat nurodomi visoms klinikinėms formoms, jie skiriami atskirai pasirinktomis dozėmis.

Antihistamininiai vaistai yra veiksmingi pacientams, sergantiems alerginėmis ligomis ar eksudatyvios-katarinės diabeto apraiškomis. Priskirti Tavegil, Diazolin, Suprastin.

Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai taip pat naudojami hemoraginės vaskulito. Jie apriboja eksudacinių ir proliferacinių uždegimo stadijų vystymąsi. Labiausiai ryškus priešuždegiminis poveikis yra Ortofenas, kuris 4-6 savaites yra paros dozėje nuo 1 iki 2 mg / kg.

Kai kartu su naujos kartos antibiotikų receptais vartojamas nuolatinis pasikartojantis bangomis panašus ligos kursas, pasireiškiantis infekcija arba pasunkėja lėtinis antibakterinis gydymas - Sumamed, Klatsida ir kt.

Esant sparčioms ligos formoms, didelis ESR, kliniškai veiksmingas kreglobulinemijos plazmaferezė su donoro plazmos perpylimu. Sunkiais atvejais gydymas vartojamas kartu su gliukokortikosteroidais, kuris padeda mažinti patinimą, sąnarių ir pilvo skausmą. Deja, jis nėra labai veiksmingas odos ir inkstų pažeidimams. Prednizolonas dažniausiai skiriamas 2 mg / kg per parą. Taikymo trukmė ir pašalinimo schema priklauso nuo klinikinės ligos formos.

Kaip pagalbinė medžiaga skirti išoriniam naudojimui. Tai paprastai yra tepalai, skirti atkurti kraujagyslių elastingumą. Tai apima Solcoseryl, atsemino tepalą. Esant erozinių ir opinių odos pažeidimams, yra skiriami tepalai su Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril epiteliuojančiomis savybėmis.

Hemoraginio vaskulito gydymo trukmė priklauso nuo ligos sunkumo ir jo klinikinės formos. Tačiau net šviesos srovė užtruks 2-3 mėnesius, o sunkus pasikartojimas - iki 12 mėnesių.

Dieta

Gydymo metu labai svarbu išvengti papildomo paciento jautrumo. Todėl reikalinga dieta, į kurią neįtraukiami ekstraktai, šokoladas, kava, citrusai, braškės, kiaušiniai, pramoniniai konservai ir produktai, kuriuos pacientas blogai toleruoja.

Be išskirtų pilvo ar inkstų sindromų, skiriamos specialios dietos. Taigi, didelio nefrito atveju rekomenduojama sekti dietą Nr. 7 be druskos ir mėsos.

Prognozė

Mažiausiai ligos formos yra linkusios spontaniškai atsigauti po pirmojo atakos. Daugeliu atvejų simptomai išnyksta 5-6 savaites nuo ūmios ligos stadijos atsiradimo.

Ūminio periodo metu labiausiai pavojinga komplikacija yra inkstų nepakankamumas. Su greitai progresuojančiu glomerulonefritu prognozė yra nepalanki. Retais atvejais mirtis gali atsirasti ir dėl virškinimo trakto kraujavimo, invazijos ar žarnyno infarkto, taip pat dėl ​​centrinės nervų sistemos pažeidimo ir intracerebrinių kraujavimų atsiradimo.

Gali sukelti mirtiną ligos formą, kuri gali pasireikšti pažodžiui per pirmąsias kelias pradžios dienas.

Hemoraginis vaskulitas: nuotraukos, priežastys ir gydymo metodai vaikams ir suaugusiems

Hemoraginis vaskulitas taip pat turi pavadinimų alerginę purpūrą, kapiliarinę toksiškumą arba, pagal aprašytų autorių pavadinimą, "Shenlein-Genoch" ligą. Liga yra įtraukta į didelę vaskulito grupę, įvairių tipų ir dydžių kraujagyslių uždegimą.

Kraujagyslių sienos reakcijos ypatumai yra aseptinės sąlygos (patogeno nebuvimas) ir vyraujanti ryški alerginė reakcija. Šiai ligai pridedama padidėjusi trombozė, pablogėjusi kraujo mikrocirkuliacija audiniuose ir vidaus organuose, dėl kurios atsiranda žarnos inkstai, sąnariai ir virškinimo organai.

Labiau jautrūs kapiliarinei toksicijai vyrams iki 20 metų, vaikams nuo 7 iki 13 metų. Šių grupių paplitimas svyruoja nuo 14 iki 24 iš 10 000.

Kas tai yra

Hemoraginis vaskulitas yra reumatinė sisteminė liga, pasireiškianti lėtiniu kapiliarų, arteriolių ir venulių uždegimu, kurie maitina odą, sąnarius, pilvo organus ir inkstus. Kitas hemoraginio vaskuliato pavadinimas yra Schönlein-Genocho liga.

Priežastys

Ligos priežastis nėra tiksliai nustatyta. Tai laikoma autoimunine. Tačiau buvo atskleista ryšys su patologinių procesų aktyvinimo veiksniais. Tai apima:

• trauminiai odos ir kraujagyslių sužalojimai;
• perduodamos virusinės ir bakterinės infekcinės ligos, ypatingas dėmesys skiriamas ūminiam ir lėtiniam viršutinių kvėpavimo takų uždegimui (gripui, ARVI, tonzilitui, sinusitui), tymų, dažnai gerklės skausmui, vėjaraupiams, štampui, streptokokinėms ligoms;
• skiepijimas įprastinei vakcinacijai, profilaktinis imunoglobulinų vartojimas;
• maisto alergijos;
• organizmo pertvarkymas piktybiniais ir gerybiniais navikais;
• moterų pasikeitimai nėštumo metu;
• padidėjusių saulės spindulių dozių (su ilgesniu raugymu), temperatūros svyravimų, spinduliuotės poveikis;
• alerginės reakcijos į vaistus (dažniausiai antibiotikai, raminamieji ir antihipertenziniai vaistai);
• medžiagų apykaitos sutrikimai endokrininėse ligose (diabetas);
• genetinė predispozicija šeimoje.
• buitinis ir profesinis apsinuodijimas, toksikozė;
• vaikai yra kirminų užkrėtimo;
• reakcija į vabzdžių įkandimus.

Suaugusiems vyrams hemoraginis vaskulitas dažniau vyksta senyvo amžiaus, silpnas ir sutrikęs imunitetas.

Hemoraginio vaskulito simptomai, nuotrauka

Ligos požymiai priklauso nuo to, kurie organai ir sistemos yra padengtos. Hemoraginis vaskulitas gali pasireikšti kaip viena ar kelios simptomų grupės (žr. Nuotrauką). Didžiąją dalį iš šių:

• odos pažeidimai;
• sąnario pažeidimas;
• virškinimo trakto pažeidimai;
• inkstų sindromas;
• atskirais atvejais - plaučių ir nervų sistemos pažeidimai.

Labiausiai būdingas yra ūmus ligos atsiradimas, kartu su temperatūros kilimu iki febrilų skaičiaus. Gali būti atvejų, kai nėra temperatūros kilimo.

1. Odos sindromas (arba purpuras) pasireiškia kiekvienam pacientui. Tai pasireiškia simetriškai nedideliais dėmiais arba dėmiais-papuliais hemoraginiais bėrimais, daugiausia lokaliuojamais žemesnių (rečiau viršutinių) galūnių, maždaug didelių sąnarių ir sėdmenų ekstensoriaus paviršiais. Bėrimas gali būti vienas elementas, jis gali būti intensyvus kartu su angioneurozine edema. Paprastai bėrimas yra pasikartojantis bangų tipo pobūdis. Kai išnyksta bėrimas, lieka pigmentacija. Jei atsiranda daţni recidyvai, bėrimo vietoje atsiranda odos masė.
2. Santykinis sindromas dažnai stebimas kartu su oda, labiausiai būdinga tai suaugusiems. Dažniausiai procesas apima dideles kojines sąnarius, rečiau - alkūnę ir riešą. Pastebėta skausmas, paraudimas ir patinimas. Tipiškas hemoraginis vaskulitas yra nepastovus sąnarių pažeidimų pobūdis. 25% atvejų migrenos sąnarių skausmai prieš odos pažeidimus. Kartais būdingas sindromas, kuris paprastai trunka ilgiau savaitę, kartu su mialgija ir apatinės galūnės edemu.
3. 2/3 pacientų taip pat stebimas pilvo sindromas. Jis pasižymi spazminio pobūdžio pilvo skausmais, pykinimu, vėmimu, skrandžio kraujavimu. Tuo pačiu metu tik 5% pacientų patiria gyvybei pavojingus reiškinius.
4. Inkstų sindromas yra rečiau pasireiškęs (40-60% atvejų) ir nedelsiant vystosi. Tai pasireiškia įvairia sunkumo hematurija (kraujo išsiskyrimas su šlapimu), retais atvejais gali atsirasti glomerulonefritas (inkstų uždegimas) hematurinės ar nefrozinės formos vystymuisi. Dažniau glomerulonefritas pasireiškia pirmaisiais ligos metais, retai atsiranda kito hemoraginio vaskulito pasikartojimo metu arba pasibaigus visoms kitoms ligos progoms.

Atskirais atvejais pastebimi skundai dėl plaučių - kraujavimas, kraujavimas. Taip pat retai yra nervų sistemos pažeidimai - galvos skausmas, traukuliai, gali išsivystyti encefalopatija arba polineuropatija.

Hemoraginis vaskulitas vaikams

Vaskulito simptomai vaikams, priklausomai nuo jų pasireiškimo dažnumo, paskirstomi taip:

• bėrimas papulių ir raudonųjų dėmių pavidalu - 100% atvejų
• artritas ir sąnarių skausmas - 82%
• pilvo skausmas - 63%
• inkstų pažeidimas (glomerulonefritas) - 5-15%.

Dažniausiai atsigauna spontaniškai. Todėl vaikystėje liga yra gana palanki, ypač jei laikomasi maistingumo taisyklių ir pradedamas galimas priežastinis veiksnys. Po uždegimo mažėja, pasikartojimų rizika yra didžiausia per pirmuosius 3 mėnesius, bet gal vėliau.

Po išgydymo visais metais reikėtų laikytis dietos mitybos principų ir išvengti kontakto su alergenais, prasiskverbiančiais per kvėpavimo takus.

Svarbiausias yra odos sindromas esant klinikiniam vaskulito vaizdui. Jis apibūdinamas šiomis savybėmis:

• bėrimo, vadinamo purpura, išvaizda;
• jo simetrija;
• purpura pakyla virš odos ir yra gerai apčiuopiama;
• kartu su juo gali būti raudonos dėmės, spuogai, lizdinės plokštelės, kurioms būdingas niežėjimas;
• pirminiai išsiveržimai ant kojų, vėliau jie plinta į klubus ir sėdmenis;
• po poros dienų ryškios raudonos išsiveržimai tampa rudos, tada būna blyškios ir dingsta;
• kartais gali egzistuoti pigmentiniai pažeidimai, kurie išlieka ilgą laiką.

Glomerulonefritas vystosi paprastai per mėnesį nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Inkstų pažeidimas gali pasireikšti esant minimalioms apraiškoms arba būti linkęs į agresyvų srautą. Priklausomai nuo to, klinikiniai ir laboratoriniai glomerulonefrito požymiai yra labai įvairūs. Jie apima:

• baltymas šlapime;
• edema, kartais labai ryškus nefrozinio sindromo požiūriu, kai baltymų praradimas šlapime gali pasiekti 3,5 g per parą;
• juosmens skausmas;
• šlapimo paraudimas (bruto hematurija) arba tik mikroskopiškai nustatytas raudonųjų kraujo ląstelių kiekis (mikro hematurija);
• trumpalaikis spaudimo padidėjimas.

Pilvo sindromas yra žarnyno išemijos pasekmė. Vaikams būdinga:

• pykinimas;
• vėmimas;
• kruvinų venų išvaizda išmatose;
• pilvo skausmas išsibarstęs dėl kolikų;
• skausmas padidėja po valgio;
• laisvas išmatos.

Pilvo formos hemoraginis vaskulitas primena "aštrius skrandžius", tradiciškai reikalaujantį chirurginio įsikišimo. Tačiau šioje ligoje tai yra draudžiama, nes sukelti kraujagyslių pažeidimus. Reikalinga tinkama vaistų terapija.

Hemoraginio vaskulito artrito sindromas turi būdingų simptomų, išskiriančių jį iš sąnarių sindromo kitų ligų (osteoartrito, reumatoidinio artrito, podagros). Tai apima:

• sąnario sunaikinimo stoka;
• pažeidimo simetrija;
• skausmo migracijos nebuvimas;
• dažni kulkšnies ir kelio sąnarių pažeidimai.

Gydymas vaiko nuo hemoraginės vaskulito turėtų būti pradėtas ligoninėje. Paprastai pasiūlėme tris savaičių miegą, po to plečiame.

Kaip diagnozuotas hemoraginis vaskulitas?

Galima lengvai pakelti Schönlein-Henoch ligą pacientui, turintiems visus tris pagrindinius simptomus.

Vaikų ir suaugusiųjų ligos metu nedaug skiriasi.

• Daugiau nei 30% vaikų vystosi karščiavimu.
• Būdingas ūminis ligos pradžia ir eiga.
• Pilvo sindromui lydi skysčio išmatos su kraujo dryžomis.
• Dažniausiai inkstai nuo pat pradžių dalyvauja procese, nustatant šlapimo tyrimus nustatant hematuriją ir proteinuriją.

• Ligos pradžia išnyksta, simptomai yra švelnesni.
• Pilvo sindromas pasireiškia tik 50% pacientų ir retai pasireiškia pykinimas ir vėmimas.
• Inkstų pažeidimas sukelia lėtinio difuzinio glomerulonefrito vystymąsi, lėtiniu inkstų nepakankamumu.

Diagnostika

Ligos diagnozė vykdoma visapusiškai. Visų pirma, gydytojas atlieka žodinį tyrimą, kurio metu jis nustato paciento skundus, renka anamnezę. Ateityje gali būti priskirti šie tyrimai:

• Pilvo organų ir inkstų ultragarsas.
• Kraujavimo trukmės nustatymas.
• Atlikite manevro bandymus, taip pat diržai ir žiupsnelis.
• Kalcis
• Atliekant imunologinius tyrimus, taip pat kraujo biochemiją.
• Virusologiniai tyrimai siekiant nustatyti hepatitą.
• Endoskopinis virškinamojo trakto tyrimas.
• Kraujo tyrimas gali nustatyti padidėjusią leukocitų ir ESR kiekį. Imunologiniai sutrikimai taip pat pastebimi imunoglobulinų A padidėjimo ir imunoglobulinų G. lygio sumažėjimo pavidalu.
• Klinikinio tyrimo metu gydytojas tikrina sąnarių funkcionavimą, atidžiai ištyrė odą, kad nustatytų spalvos pokyčius ir galimus išbėrimus. Tuo atveju, kai aptiktos veido zonos patinimas, tai gali rodyti normalią šlapimo sistemos veikimo sutrikimą. Taip pat turėtumėte patikrinti pulsą.

Liga turi būti atskirta nuo šių negalavimų ir sąlygų:

• Infekcinis endokarditas.
• Sisteminis vaskulitas (Goodpasture sindromas, nodos periarteritas, Behceto liga).
• Difuzinės jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė).
• Meningokokemija.
• Makroglobulineminė purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Krono liga.

Be to, gali būti nustatoma trepanobio tyrimo procedūra ir kaulų čiulpų tyrimas.

Gemoraginio vaskulito gydymas

Pirma, dieta yra būtina (alergijos produktai nėra įtraukti). Antra, griežtas lovos poilsis. Trečia, vaistų terapija (antitrombocitiniai vaistai, antikoaguliantai, kortikosteroidai, imunosupresantai, azatioprinas, taip pat antitrombozinis gydymas).

Taikyti šiuos vaistus:

• fibrinolizės aktyvatoriai - nikotino rūgštis.
• Heparinas, kurio dozė 200-700 vienetų masės kilogramui per parą po oda arba į veną 4 kartus per dieną, palaipsniui atšaukiama mažinant vieną dozę.
• disaggregandid - 2-4 miligramai / kilogramas per dieną, traukulys intraveninis lašinamas.
• Sunkiais atvejais gydymas plazmafrezes ar gliukokortikosteroidais yra nustatytas.
• Išimtiniais atvejais naudojami citostatikai, tokie kaip azatioprinas arba ciklofosfamidas.

Iš esmės ligos eiga yra palanki, ir retai naudojamas imunosupresinis ar citostatinis gydymas (pvz., Su autoimuniniu nefritu).

• Hemoraginio vaskulito gydymo trukmė priklauso nuo klinikinės formos ir sunkumo: 2-3 mėnesius - lengvas; 4-6 mėnesiai - vidutinio sunkumo; iki 12 mėnesių - sunkus pasikartojantis kursas ir "Schönlein-Genoh" jade; chroniško kurso atveju jie gydomi pakartotiniais kursais 3-6 mėnesiams.

Vaikai turi būti ambulatorijoje. Laikoma 2 metus. Pirmaisiais 6 mėnesiais pacientas kas mėnesį lanko gydytoją, tada - 1 kartą per 3 mėnesius, po to - 1 kartą per 6 mėnesius. Prevencija vykdoma lėtinės infekcijos židinių reabilitacijos pagalba. Reguliariai ištirkite fermentus ant helminto kiaušinių. Tokiems vaikams draudžiama sportuoti, įvairiais fizioterapija ir saulės spinduliais.

Atsakymai į klausimus

Kas yra hipoalerginė dieta?

• Visų pirma neturėtų būti leidžiama vartoti labai alergiškų maisto produktų, tokių kaip kiaušiniai, šokoladas, citrusiniai vaisiai, kava ir kakava, jūros žuvis ir jūros gėrybės, riešutai. Taip pat būtina atsisakyti riebiųjų ir keptų maisto produktų. Mityboje turėtų dominuoti pieno produktai su mažai riebalų, troškintos ir virtos patiekalais. Gali būti žali obuoliai, grūdų košės, kalakutiena ir triušiena, augaliniai aliejai.

Kokia yra hemoraginės vaskulito prognozė?

• Paprastai prognozė, ypač silpna ligos forma, yra palanki. Sunkus hemoraginis vaskulitas yra sukeliamas dėl ligos pasikartojimo ir komplikacijų atsiradimo (nefritas, komplikuotas inkstų nepakankamumu). Žaibo formos atveju mirties tikimybė yra didelė per kelias dienas nuo ligos atsiradimo.

Ar pacientai, serganti hemoragine vaskulita, yra įregistruoti į ambulatoriją?

• Ambulatorinė registracija suaugusiesiems po atidėtos ligos nerodoma. Vaikus reikia stebėti dvejus metus. Per pirmuosius šešis mėnesius, kiekvieną mėnesį, per ateinančius šešis mėnesius kiekvieną ketvirtį ir paskutinius metus kas 6 mėnesius. Vaikai neturėtų sportuoti, fizioterapija ir insoliacija (saulės ekspozicija) yra kontraindikuotina.

Ar įmanoma išplisti komplikacijas ir pasekmes po hemoraginės vaskulito, o kurioms iš jų?

• Taip, liga gali sukelti žarnyno obstrukciją ir peritonitą, lėtinį inkstų nepakankamumą, vidinių organų (širdies, kepenų) disfunkciją, anemiją ir plaučių kraujavimą, vaikams gali išsivystyti hemoraginė diatezė.

Kaip išvengti paūmėjimų?

Pacientas, išleistas iš ligoninės, neturėtų pamiršti apie jo ligą namuose. Žinoma, per tą laiką jis jau žino viską apie ligos pobūdį, prevencijos paūmėjimų, į namus, maisto ir dienos metu elgesys. Pasineria į namų atmosferą, pacientas bus ne be gydytojo recepto imtis bet kokį vaistą, o ne nakinetsya ant produktų, kurie gali sukelti atkryčio (alergenų), bet valgyti tuo pačiu metu būti visiškai ir kiekvieną naktį bus rami lengvai pasiekiami lauke.

Be to, asmeniui draudžiama:

• Per didelis nerimas, psichinis stresas;
• Skiepijimas (galimas tik dėl sveikatos priežasčių);
• Sunkus fizinis darbas (vaikams netaikomi fizinio lavinimo pamokos);
• Hipotermija;
• Immunoglobulinų (antistafilokokų, stabligės ir kt.) Įvedimas.

Dėl to, kad hemoraginis vaskulitas daugiausia yra vaikų susirgimas, specialios rekomendacijos yra skirtos mažiems vaikams (ar tėvams):

• Kas šešis mėnesius vaikas lanko gydantįjį (jei nėra paūmėjimų);
• Klinikiniai stebėjimai mažiausiai 5 metus, jei inkstai yra sveiki, bet jei jie yra nugalėti, kontrolė gali būti visą gyvenimą;
• Vaikai yra visiškai atleisti nuo fizinio lavinimo metų, tada jie perduodami parengiamojoje grupėje;
• 3 kartus per metus yra privalomas vizitas į odontologą ir otolaringologą;
• Reguliarūs šlapimo tyrimai (bendri ir pagal Nechyporenko) ir kalcidų išmatų analizė;
• Skiepijimas neįtraukiamas 2 metus, o po to atliekama įprastinė vakcinacija, tačiau su gydytojo leidimu ir "antihistamininiu dangčiu";
• Antialerginės dietos laikymasis - 2 metai;

Patarimai tėvams ar kitiems giminaičiams apie gydymą namuose, atkryčio prevenciją, mitybą ir elgesį mokykloje ir namuose.

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas (HENOCH liga, alerginis purpura, kapillyarotoksikoz) - sisteminė aseptinis uždegimas mikrokraujagyslių su pirmine pažeidimo odos, sąnarių, virškinimo trakto ir inkstų glomerulų. Hemoraginės vaskulito diagnozė yra pagrįsta klinikiniais simptomais, laboratoriniais duomenimis (krauju, šlapimu, koagulograma), virškinimo trakto ir inkstų tyrimu. Gemoraginio vaskulito gydymas yra antikoaguliantų terapija (heparinas). Sunkiais atvejais naudojama ekstrakorporinė hemokorreksija, gydymas gliukokortikoidais, priešuždegiminis ir citostatinis gydymas.

Hemoraginis vaskulitas

Hemoraginis vaskulitas šiandien yra viena dažniausių hemoraginių ligų. Iš esmės tai yra paviršinis alerginis vaskulitas su nedidelių arteriolių ir venulių, taip pat kapiliarų pažeidimu. Tarptautinėje ligų klasifikatoriuje (TLK) hemoraginis vaskulitas yra pažymėtas kaip alerginė purpura. Hemoraginis vaskulitas dažniausiai būna 5-14 metų vaikams. Vidutinis šio amžiaus vaikų paplitimas yra 23-25 ​​žmonės iš 10 tūkstančių. 7-12 metų vaikai yra labiausiai jautrūs ligai. Vaikams iki 3 metų yra žinomi tik pavieniai hemoraginės vaskulito atvejai.

Hemoraginio vaskulito priežastys ir patogenezė

Priežastys, kurios gali sukelti hemoraginio vaskulito plėtrą, modernus reumatologija daugiausia remiasi įvairių infekcinių veiksnių virusinė (pūslelinė, SŪRS, gripo), bakterijos (Mycoplasma, Streptococcus, Mycobacterium tuberculosis, stafilokokai, sukėlėjai apsinuodijimo maistu), parazitinės (kirminas užkrėtimo, trichomoniazė). Hemoraginės vaskulito sukeltas veiksnys gali būti vaistai ir mitybos alergijos, skiepijimas ir hipotermija. Daugelis autorių teigia, kad provokuojančių veiksnių poveikis veda prie hemoraginės vaskulito vystymosi tik tais atvejais, kai jis atliekamas atsižvelgiant į genetinę organizmo polinkį į hiperergines imunines reakcijas.

Gemoraginio vaskulito vystymosi pagrindas yra imuninių kompleksų formavimasis. Cirkuliuojantis kraujyje, jie nusėda ant mažųjų indų (venulių, arteriolių, kapiliarų) sienelės vidinio paviršiaus ir sukelia žalą dėl aseptinio uždegimo proceso atsiradimo. Kraujagyslių uždegimas, savo ruožtu, veda prie jos pralaidumas padidėjimo, fibrino nusėdimas spindžio ir trombozinių masių, kad sukelia didelių patologinių požymių hemoraginės vaskulitas - mikrotrombirovanie hemoraginis sindromas.

Hemoraginio vaskulito klasifikavimas

Klinikiniame hemoraginės vaskulito eigoje pastebėta ūminė fazė (pradinis laikotarpis arba paūmėjimas) ir nuleidimo fazė (pagerėjimas). Remiantis vyraujančiais ligos simptomais, hemoraginis vaskulitas suskirstomas į tokias klinikines formas: paprastą, reumatoidinę (sąnarinę), pilvo ir fulminantinę. Hemoraginio vaskulito sunkumas yra toks:

• Švelnus hemoraginis vaskulitas yra patenkinama paciento būklė ir subtilus bėrimas, artralgija.
• Vidutinis hemoraginis vaskulitas yra vidutinio sunkumo paciento būklė, sunkūs bėrimai, artralgija kartu su artrito tipo sąnarių pokyčiais, pasikartojančiais pilvo skausmais ir mikrohematurija.
• Rimtas hemoraginis vaskulitas - yra rimta būklė, paciento, nusausinkite gausiai bėrimas su nekrozinių srityse, angioneurozinė edema, nefroziniu sindromu, yra bendrasis hematurija ir kraujavimas iš virškinimo trakto, gali išsivystyti ūminis inkstų nepakankamumas.

Ūminis (iki 2 mėnesių), užsitęsęs (iki pusės metų) ir lėtinis hemoraginis vaskulitas yra klasifikuojami pagal kurso pobūdį.

Hemoraginės vaskulito simptomai

Dėl hemoraginio kraujagyslių, dažniausiai pasireiškiantis karščiavimas su subfebrilais ar febrilais. Tačiau temperatūra gali nepadidėti.

Odos sindromas pastebimas pačioje hemoraginės vaskulito pradžioje ir pastebimas visiems pacientams. Juos apibūdina difuziniai plaučių-papuoliai hemoraginiai elementai, kurių dydžiai (dažniausiai maži), kurie neišnyksta spaudžiant. Kai kuriais atvejais pastebima dilgėlinė. Bėrimai paprastai yra simetriškai ant kojų, šlaunų ir sėdmenų odos, didelių sąnarių srityje, rečiau - ant rankų ir kūno odos. Pažeidimų gausa dažnai koreliuoja su hemoraginės vaskulito sunkumu. Su savo sunkiausiu kursu, kai kuriems bėrimo ir opų formų elementams atsiranda nekrozė. Išbėrimo galų išsprendimas yra ilgalaikis hiperpigmentacija. Lėtinis hemoraginis vaskulitas, dažnas odos pasikartojimas po išbėrimo, išsilydo.

Arterinis sindromas išsivysto 70% pacientų, sergančių hemoragine vaskulita. Jungčių sąnarys gali būti trumpalaikės šviesos artralgijos pavidalu arba ilgai trunkančios keletą dienų su sunkiu skausmu, kartu su kitais artrito simptomais (paraudimas, patinimas) ir todėl sumažėja sąnario judėjimas. Tipiškas hemoraginio vaskulito yra lakiosios pažeidimo pobūdis, daugiausia susijęs su didelėmis sąnaromis, dažniausiai keliu ir kulkšnis. Sinchroninis sindromas gali pasirodyti pradiniame hemoraginio vaskulito laikotarpyje arba gali atsirasti vėliau. Dažnai jis turi ateities charakterį ir niekada nevartoja sąnarių deformacijos.

Pilvo sindromas gali būti prieš kraujo krešulių kraujagyslių oscilio odą ir sąnarius, arba kartu su jais. Tai pasireiškia įvairiais intensyviu pilvo skausmu nuo vidutinio iki paroksizmo tipo pagal žarnyno koliką. Pacientai dažnai negali nurodyti tikslios skausmo vietos, skundėsi dėl nenormalios išmatos, pykinimo ir vėmimo. Pilvo skausmas gali pasirodyti kelis kartus per dieną ir praeiti savaime arba per pirmas kelias gydymo dienas. Esant sunkiems hemoraginės vaskulito atvejams, atsiranda kraujavimas iš virškinimo trakto, kartu su krauju vemimu ir kraujo išmatomis išmatose.

Inkstų sindromas pasireiškia 25-30% hemoraginės vaskulito atvejų ir pasireiškia lėtinio ar ūmaus glomerulonefrito požymiai, kurių įvairaus laipsnio hematurija. Kai kuriems pacientams išsivysto nefrozinis sindromas. Inkstų pažeidimas yra patvariausias hemoraginės vaskulito sindromas ir gali pasireikšti inkstų funkcijos nepakankamumas.

Kitų organų pažeidimai hemoraginės vaskulitoje yra gana reti. Tai gali būti hemoraginė plaučių uždegimas kosulio paviršiuje, kuriame yra kraujo įbrėžimai ir dusulys, endokardiniai kraujosruvos, hemoraginis perikarditas, miokarditas. Smegenų kraujagyslių pažeidimai pasireiškia svaiguliu, dirglumu, galvos skausmu, epifriku ir gali sukelti hemoraginį meningitą ar kraujosruvą smegenų medžiagoje (hemoraginis insultas).

Hemoraginio vaskulito diagnozė

Atliekant hemoraginio vaskulito diagnostiką, reumatologas atsižvelgia į paciento amžių, lygina klinikinius ir laboratorinius duomenis, neįtraukia kitų ligų. Analizuojant kraują pacientams, kuriems yra hemoraginis vaskulitas, paprastai pasireiškė nespecifiniai vidutinio uždegimo požymiai (leukocitozė ir nedidelis ESR padidėjimas), trombocitų ir eozinofilų skaičiaus padidėjimas. Atliekant šlapimo analizę pastebėta hematurija, proteinurija, cilindrurija. Kraujo biocheminė analizė rodo, kad imunoglobulinas A ir CRP padidėja.

Koaguliacijos rezultatai yra labai svarbūs diagnostikos reikmėms. Duomenys apie tai, kad kraujo krešėjimo sutrikimas esant klinikiniams hemoraginio sindromo požymiams nėra, aiškiai patvirtina hemoraginį vaskulitą.

Inkstų sindromo vystymuisi pacientui, sergančiam hemoraginiu varikliu, reikia konsultuotis su nefrologu, stebėti šlapimo analizę, biocheminį šlapimo tyrimą, Zimnickio testą, inkstų ultragarso tyrimą ir inkstų ultragarsą.

Pilvo forma hemoraginis vaskulitas turėtų būti atskirta nuo kitų priežasčių, kad sukelti į "ūmaus pilvo" simptomų atsiradimą: apendicitas, ūminis cholecistitas, pankreatitas, Invaginacija, įsiskverbimas skrandžio opos, žarnyno perforacija opiniu kolitu ir tt, siekiant šio tikslo, turėtų pasikonsultuoti su gastroenterologas chirurgui.., atlikti pilvo ultragarsu, gastroskopija. Diagnozuoti latentinį virškinimo trakto kraujavimą sukelia kapiliarų kraujo tyrimą.

Sunkiais diagnostiniais atvejais yra nurodoma odos biopsija. Histologinis biopsijos tyrimas atskleidžia būdingus pokyčius: imunoglobulino A ir CEC nusėdimą endotelyje ir venulų, arteriolių ir kapiliarų kraujagyslių sienelių storį; mikrotrombozės susidarymas; kraujo elementų paleidimas už laivo ribų.

Diferencijuoti hemoraginis vaskulitas išplaukia iš trombocitopeninė purpura, hemoraginio sindromo, infekcinių ligų (hemoraginis karščiavimas, gripo), leukemija, reumatoidinio artrito, Still'o ligos, sisteminės vaskulitas, ūmaus glomerulonefrito.

Gemoraginio vaskulito gydymas

Pacientai, kurių simptomų hemoraginis vaskulitas, ūminis etapas turi atitikti lovos poilsio ir hipoalergicznych dietos, neįtraukti antibiotikus ir kitus vaistus, kurie gali padidinti jautrumą.

Pagrindinis vaistas hemoraginės vaskulito gydymui yra heparinas. Terapija su prednizonu vis dar yra ginčytinas tarp gydytojų. Galbūt jo paskyrimas sunkiais hemoraginės vaskulito atvejais. Jei nėra kortikosteroidų poveikio, preparatų preparatai yra citostatikai. Sunkus ligos kursas taip pat rodo ekstrakorporalinę hemokorrekciją (hemosorbciją, imunosorbciją, plazmos mainus).

Sunkus sąnarinis hemoraginės vaskulito sindromas sustabdomas vykdant priešuždegiminį gydymą (indometacinas, ibuprofenas). Daugelis autorių pažymėjo, kad antihistamininiai preparatai yra neefektyvūs hemoraginės vaskulito gydymui. Tačiau jų vartojimas gali būti pateisinamas pacientams, turintiems alerginę istoriją (alerginį dermatitą, pilvozę, alerginį rinitą ir tt) arba eksudatyvinės-katarinės diabetinės apraiškos. Kai liga siejama su maisto alergijomis ir pilvo sindromu, papildomai skiriami enterozorbentai.

Hemoraginės vaskulito prognozė

Po pirmojo ligos priepuolio silpnų hemoraginės vaskulito formos yra linkusios spontaniškai išgydyti. Fulminanti forma pacientų mirtis gali pasireikšti per kelias pirmąsias ligos pradžios dienas. Dažniausiai jis susijęs su kraujagyslių CNS pažeidimu ir intracerebriniu kraujavimu. Kitas mirties priežastis gali būti sunkus inkstų sindromas, dėl kurio išsivysto uremija.